Schmetterlingskinder

Mit dem Begriff „Schmetterlingskinder“ bezeichnen wir die jüngsten Betroffenen einer  fol­genschweren, angeborenen und derzeit noch unheilbaren Hautkrankheit mit dem Namen Epi­dermolysis bullosa, kurz EB. Epidermolysis bullosa bedeutet in etwa blasenartige Ablösung der Oberhaut. Das klingt dramatisch und ist es auch, denn „Schmetterlingskinder“ haben eine Haut, so verletzlich wie die Flügel eines Schmetterlings.

Epidermolysis bullosa

Bei der genetisch bedingten Krankheit der „Schmetterlingskinder“ kommt es bereits nach geringsten Belastungen der Haut zu Blasen- und Wundbildung am ganzen Körper. Blasen, Wunden und Narben sind aber nicht nur auf die äußere Haut beschränkt, sie treten auch an Schleimhäuten, also in Mund, Augen, Speiseröhre und im Magen-Darm-Trakt auf. Zu den Begleitumständen der EB zählen weiters Schmerzen durch offene Wunden, Juckreiz, Narben­bildung, Verwachsungen der Finger und Zehen, Karies mit Zahnverlust, Ernährungs- und Verdauungsprobleme sowie fallweise aggressiver Hautkrebs. Ein Leben mit EB ist eine große Herausforderung. Bei den schweren Formen der EB ist die Lebenserwartung verkürzt.

In Österreich sind rund 500 Menschen von EB betroffen, in ganz Europa etwa 30.000. Trotz­dem zählt sie zu den seltenen Erkrankungen. Daher sind praktisch alle Maßnahmen und Akti­vitäten für die „Schmetterlingskinder“ auf Spenden angewiesen.

DEBRA Austria

DEBRA Austria wurde 1995 als Selbsthilfegruppe von Betroffenen, Eltern betroffener Kinder und Ärzten gegründet. Heute bietet der gemeinnützige Verein betroffenen Menschen in Öster­reich, aber auch vie­len Menschen aus benachbarten Ländern Hilfe, Unterstützung, Beratung und Information.

EB-Haus Austria

Auf Initiative der Selbsthilfe­organisation DEBRA Austria wurde im Herbst 2005 die weltweit erste Spezialklinik für „Schmetterlingskinder“ an den Salzburger Landesklini­ken eröffnet. Seit nunmehr fünf Jahren ist in diesem Haus kompetente medizinische Ver­sorgung für Men­schen mit diesem schweren Schicksal möglich geworden. Zwei Ärz­tinnen und zwei Kranken­schwestern betreuen große und kleine Patienten rund um die Uhr. Darüber hinaus forscht eine Gruppe junger Wissen­schafter im EB-Haus an The­rapieansät­zen, die Linderung und Hei­lung bringen sollen. Auch wenn eine völlige Hei­lung noch nicht in Sicht ist, darf in sehr absehba­rer Zeit – Mitte 2012 – mit dem Start einer Gen-Therapie gerechnet wer­den, bei der zumindest ein­zelne Hautstellen so „repa­riert“ werden, dass es zu kei­ner Bla­senbildung mehr kommt.

Das EB-Haus Austria ist das weltweit erste Zentrum dieser Art und ist der Universitätsklinik für Dermatologie an den Salzburger Landeskliniken zuge­ordnet. Der Betrieb dieses Hauses, also Personal- und Sach­kosten für Patien­tenversor­gung, Forschung und Ausbil­dung, kostet derzeit rund 750.000,- Euro pro Jahr und kann nur durch pri­vate Spenden aufgebracht werden.

Ziel der Tätigkeit im EB-Haus Austria:

• Zukunftsorientierte medizini­sche Versorgung und Verbesserung der Lebensqualität von Betroffenen in der EB-Ambulanz (Leitung: Dr. Anja Diem).
• Forschung zur erfolgreichen Behandlung – Heilung bzw. Linderung der EB – durch Gen-the­rapie und andere zukunftsweisende Ansätze im EB-Labor (Leitung: Prof. Dr. Jo­hann Bauer).
• Aus- und Weiterbildung sowie Vernetzung all jener Personen, die sich mit der Problema­tik der EB und anderen angeborener Hauterkrankungen beschäftigen, insbe­sondere Be­troffene und deren Angehörige, Ärzte, Therapeuten, Pflegepersonal und Wissenschafter, in der EB-Akademie (Leitung: Dr. Gabriela Pohla-Gubo).

Bitte und Dank

Mit Ihrer Unterstützung kann das EB-Haus weitergeführt werden und es können Wege zur Heilung erforscht werden. Ihre Hilfe trägt auch dazu bei, dass besonders schwer betroffenen Familien direkt geholfen werden kann und so das Leben mit EB ein gutes Stück leichter er­träglich wird.

Herzlichen Dank!

Kontakt:

Dr. Rainer Riedl
Am Heumarkt 27/3
1030 Wien
rainer [dot] riedl [at] debra-austria [dot] org
www.schmetterlingskinder.at
www.eb-haus.eu

Spenden:
Spendenkonto: PSK 90.000.096, BLZ 60.000
Lautend auf DEBRA Austria
Spenden sind steuerlich absetzbar